凡是患者出现呼吸困难症状,都应注意是否为支气管哮喘。呼吸困难几乎可见于各个系统的疾病,但支气管哮喘是呼气性呼吸困难,呈发作性,肺部听诊可发现哮鸣音。临床应与下列疾病进行鉴别:(1)心源
1支气管哮喘的鉴别诊断
凡是患者出现呼吸困难症状,都应注意是否为支气管哮喘。呼吸困难几乎可见于各个系统的疾病,但支气管哮喘是呼气性呼吸困难,呈发作性,肺部听诊可发现哮鸣音。临床应与下列疾病进行鉴别:
(1)心源性哮喘
心源性哮喘常见于左心衰竭,发作时的症状与支气管哮喘颇为相似。多见于老年人。原因有:高血压、冠状动脉硬化、二尖瓣狭窄或慢性肾炎等,发作以夜间阵发性多见。症状为胸闷,呼吸急促而困难,有咳嗽及哮鸣音,严重者有紫绀,面色灰暗 ,冷汗 ,精神紧张而恐惧,与哮喘急性发作相似。心源性哮喘除有哮鸣音外,常咯大量稀薄水样或泡沫状痰或可能为粉红色泡沫痰,并有典型的肺底湿口罗音,心脏向左扩大,心瓣膜杂音,心音可不规律甚至有奔马律。胸部X线示心影可能扩大,二尖瓣狭窄的患者,左心耳经常扩大。肺部有肺水肿征象,血管阴影模糊。由于肺水肿,叶间隔变阔,叶间隔线可下移至基底肺叶,对鉴别有帮助。在急诊中,心源性哮喘与哮喘急性发作一时鉴别有困难,可先用氨茶碱静脉注射而不用肾上腺素或吗啡,两者的主要鉴别见下表:
支气管哮喘与心源性哮喘鉴别
支气管哮喘心源性哮喘发病年龄多起病于幼年多在中青年后起病病史有家族或个人过敏史、哮喘发作史,无心脏病史多无过敏史,有高血压、冠心病或风湿性心脏病病史。发作症状间歇发作,可有季节性,发作终止前常咳出粘稠痰常在夜间出现阵发性呼吸困难,可咯血性泡沫痰肺部体征两肺满布哮鸣音,肺部过度充气体征两侧肺底部常有湿口罗音甚至满肺湿口罗音。心脏体征正常,肺动脉瓣区第二心音增强可有左心增大,心动过速,奔马律、心脏器质性杂音X线表现肺野清晰,肺气肿征可有肺部郁血或心脏增大征象药物氨茶碱、β受体兴奋剂有效强心甙,利尿药、吗啡,氨茶碱有效 (2)喘息型支气管炎
喘息型支气管炎也有喘息和哮鸣音,与支气管哮喘甚难鉴别,在发病机制上也可能与感染性哮喘相同。鉴别要点在于仔细了解疾病的发生、发展过程。支气管哮喘的首发症状为哮喘,可伴有轻微咳嗽,即使属于感染性哮喘,仍在一定程度上具有可逆性或阵发性的特点,对平喘药物的反应较敏感,在哮喘即将终止之前往往可有阵咳,并咳出粘稠痰;虽然有的在发作之前即有咳嗽,但在发作之际咳嗽减轻或消失,痰液极难咯出。喘息性支气管炎则有所不同,首发症状为咳嗽、咯痰,且咳嗽频繁痰量多,可持续多年,尤以冬季为重, 且较哮喘更为突出,往往迁延不愈,而其喘息为继发症状,持续较久,一般平喘药疗效较差,与哮喘的喘息发作具有阵发性或可逆性的特点不同。有关气道阻力、气道反应性等肺功能检查指标,喘息型支气管炎在治疗前后比较,其改善程度不如支气管哮喘明显。血与痰中嗜酸粒细胞不增加,如果病人有吸烟嗜好,则喘息型支气管炎的可能性较大;支气管哮喘患者即使有吸烟嗜好,在哮喘发作期间多能主动停止抽烟,可供鉴别参考。
(3)嗜酸细胞性肺炎
这是一组肺嗜酸细胞浸润的疾病,包括单纯性嗜酸细胞性肺炎、迁延性嗜酸细胞肺炎、哮喘性嗜酸细胞肺炎、热带性肺嗜酸细胞增多症及肺坏死性血管炎等病都可列入本组疾病,它们都可能有哮喘症状,特别是哮喘性嗜酸细胞性肺炎尤为明显。该病可见于任何年龄,大多数与下呼吸道细菌感染有关。患者对曲菌呈过敏状态,故又名过敏性支气管肺曲菌病。本病患者血中IgE也常增高,血中嗜酸细胞增多,多数病人对曲菌过敏原皮试呈Ⅰ型或Ⅲ型过敏反应,血清内多有沉淀素抗体存在。但肺部反复出现异常阴影,有阵发性咳嗽,可咯出棕黄色小痰栓或支气管管型。痰栓中有曲菌和嗜酸细胞。临床上慢性哮喘病人,若病情顽固,并反复发生肺炎,即使痰中未分离出细菌,也有本病的可能,必须警惕。支气管碘油造影常可发现中心支气管扩张,痰栓中除有嗜酸细胞外,尚可发现曲菌。支气管哮喘与几种常见的嗜酸细胞性肺炎的临床表现可有皮疹、哮喘、发热、休克、嗜酸粒细胞增多或其他各种各样的表现,也可能为嗜酸粒细胞增多兼有哮喘,或为吕弗琉综合征。大量真菌孢子的吸入或一次大量蛔虫感染后可引起嗜酸粒细胞暴发性肺炎,常有乏力及哮喘等表现。因此嗜酸粒细胞增多、哮喘、肺部浸润、咳嗽、乏力、脉管炎,甚至肝脾肿大等,都可由一种病因而引起一种或几种巧合的过敏反应。而上述三类肺嗜酸粒细胞肺炎则是由各种不同病因所引起的过敏反应。
(4)气管、主支气管肺癌
由于癌肿压迫或侵犯气管或主支气管,使上呼吸道管腔狭窄或不完全阻塞,出现咳嗽或喘息 ,甚至伴哮鸣音。但病人通常无哮喘发作史,咯痰可带血,喘息症状多呈吸气性呼吸困难,或哮鸣音为局限性,平喘药物无效。只要考虑到本病,进一步做胸部X线检查、CT、痰细胞学及纤维支气管镜检查就不难鉴别。
(5)肺栓塞
发病时可有呼吸困难和哮鸣音,若无咯血或胸部 X 线无阳性,发现时须与支气管哮喘鉴别。本病胸痛剧烈,紫绀明显,伴有血压下降,心电图异常 ,血乳酸脱氢酶增高和血清胆红素增多。这些特点为支气管哮喘起病时所罕见。
(6)慢性支气管炎
慢性支气管炎好发于老年人,但身体衰弱者或经常接触某些刺激性物质如化学性气体、吸烟、灰尘飞扬和病毒、细菌感染等因素都能引起慢性支气管炎。在慢性支气管炎的基础上,可发展为哮喘性支气管炎,而在支气管哮喘的基础上又可并发慢性支气管炎。单纯的慢性支气管炎很容易与哮喘相鉴别:前者经常咳嗽,咳粘液痰,痰液因感染而脓性成分增加,感染时可有低热,白细胞及中性粒细胞稍增高,听诊有散在性湿性口罗音。慢性支气管炎兼有阻塞性肺气肿是临床上最多见的一类,大都为中年以上或老年患者。除有慢性支气管炎的症状以外,视肺气肿的严重程度而有不同程度的呼吸困难,尤其在寒冬季节,动即喘促,甚至说话亦有气短胸闷。平静呼吸时各呼吸辅助肌运动明显,有呼吸困难,唇指常见紫绀。夏秋缓解期也不能多劳动。体格检查,胸部前后径增宽呈桶形,膈肌降低,呼吸运动受限。其主要的鉴别要点为:平时缓解期内亦稍有咳嗽,走动后易气喘,家庭及个人过敏史不明显,血及痰液中嗜酸粒细胞不增高,痰液中无或仅有少量枯什曼螺旋体及雷登晶体。
(7)肾性哮喘
慢性肾炎尿毒症时,因酸性代谢产物排出障碍导致的中毒，刺激主动脉弓、颈动脉体化学感受器及呼吸中枢,出现深快呼吸,有时类似哮喘发作。但通常无呼气延长及哮鸣音。怀疑为本病时,做尿常规、肾功能检查有异常,血气分析显示代谢性酸中毒,则有助本病诊断。
(8)急性细支气管炎
小儿急性细支气管炎,由病毒、链球菌、流行性感冒杆菌引起者为多。好发于冬春之交, 多见于1岁以内的小儿。病程初起犹如上呼吸道感染,流鼻涕、咳嗽等。传到细支气管时,则在数小时内症状突变,咳嗽、呼吸急促,尤以呼出时为甚,并迅速发展至哮鸣音及紫绀, 有脓毒性热型,体温可高至39℃～40℃之间。应用抗生素如氯霉素等药后,病程可缩短。肺部摄片有肺气肿表现及支气管周围浸润阴影。
(9)结节病
结节病为一种全身性肉芽肿病,侵犯支气管而引起咳嗽、哮鸣、胸痛、发热、乏力等。多发于20～40岁之间,常伴有全身淋巴结肿大及肺浸润,白细胞计数减少,血沉常增高,平喘药物效不佳。淋巴结活检或纤维支气管镜活检可以鉴别。
(10)矽肺
矽肺有职业接触史,而无明显过敏史,皮试阴性, 胸部X线纹理增深及矽结节等阴影。
2呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病可以并发哪些疾病？
肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
3呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病应该做哪些检查？
常规实验室检查无帮助.胸部X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)结节样间质性阴影,通常肺容积正常其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影扫描常显示模糊阴影肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍可有残气容量的单独升高,动脉血气示轻度低氧血症。
4呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病是由什么原因引起的？
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关；细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡；可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关；有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟、中毒或大气污染反应有关等。
5特发性间质性肺纤维化症的临床CT诊断
特发性间质性肺纤维化症的临床CT诊断
关长群陈萍郭平
关键词肺纤维化；诊断，CT
中国图书资料分类号R563
特发性间质性肺纤维化症较常见，一旦延误诊断，晚期的肺间质纤维化等对治疗效果为不可逆性。为发挥CT协助临床早期诊断及治疗，作者对经CT检查，结合临床与病理证实的20例报告如下。
1资料与方法
1.1临床资料20例中男13例，女7例。年龄36～77岁，平均55.6岁。病程1个月～。临床分期〔1、2〕1年以内为早期，1年以上为慢性期。本组早期10例，晚期10例。主要临床表现：咳嗽、进行性呼吸困难、发绀、杵状指等。
1.2实验室检查类风湿因子阳性3例，嗜酸细胞增高3例，IgG增高5例，IgA增高1例，白细胞增高5例。气血测定：10例为中度低氧血症，7例为重度低氧血症，3例因病情重未做。
1.3肺功能测定限制性通气功能障碍15例，限制性为主的混合性通气障碍2例，3例重症未做。
1.4确诊依据20例均经临床、肺功能测定，X线胸片、CT、实验室检查资料外，有7例经纤维支气管镜检查同时做经支气管壁穿刺肺组织活检，2例经支气管镜检查同时行肺泡灌洗液检查，尸检2例。另7例诊断依据：临床有刺激性咳嗽、进行性呼吸困难、杵状指等表现；血气测定为低氧血症；肺功能测定提示限制性或混合性通气障碍；典型的胸部X线和CT表现。
1.5胸部X线片、CT检查10例早期特发性间质性肺纤维化症的X线胸片表现：肺纹理增强呈网状，并夹杂结节状或斑片状影，以肺外带明显。CT表现：肺内见广泛细小网状，蜂窝状伴结节状及斑片状高密度影(图1)，弥漫性肺气肿、肺呈磨沙玻璃状改变，病变邻近胸膜增厚。另10例晚期者的X线胸片表现：肺内以粗大网状影伴结节影广泛分布，以中下肺野明显，肺透亮度增加，肺门影增大，右心室及右心房增大。CT表现：肺内粗大网状影伴结节状、斑状或条片状影分布，以中下肺外围显著(图2)，有低密度肺气肿及肺大泡分布，病变邻近胸膜增厚，肺门及纵隔淋巴结肿大，肺动脉高压增粗，右心室、右心房增大。
2讨论
2.1特发性间质性肺纤维化症的病理与临床本病沿用的病名繁多，尚不统一。其病理改变是以肺泡壁为主并波及细支气管领域的病变，主要为肺泡壁的炎症，同时又伴有纤维化〔1～6〕。故发生肺的顺应性降低，肺容量减少和限制性通气障碍。细支气管炎变及肺小血管闭塞，引起肺通气血流比例的失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。本病的临床特点：本组病例男多于女，平均年龄在55.6岁，均与文献相似〔1～6〕。进行性呼吸困难、刺激性咳嗽、紫绀，杵状指等均为本病的重要表现。
2.2本病的X线和CT表现与病理对照10例早期病人胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经尸检所见，肺质地硬韧感，弹性减低，肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可见有灰白色和小斑片状实变区，蜂窝状囊泡，条索纤维组织弥漫分布，以肺边缘区居多。镜下所见：肺泡隔增厚，见有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、成纤维细胞浸润；毛细血管增生伴管壁增厚，扩张肺泡内有浆液蛋白物质和脱落的上皮细胞等；肺泡上皮化生呈方形或假复层，构成蜂窝状肺改变。10例晚期病人的胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经肺组织活检镜下可见肺泡间隔增厚、炎细胞浸润、肺泡萎缩、呈网状及条索状的纤维组织增生、肺泡呈囊状弥漫扩张等改变为主。
2.3临床CT等诊断及鉴别诊断作者同意文献〔1～6〕观点，对于临床上不明原因的刺激性咳嗽、进行性呼吸困难等表现，结合X线胸片和CT显示双肺呈网状或蜂窝状结构，并伴有结节或片状影，肺气肿及肺大泡，肺门影增大由肺动脉高压扩张，淋巴结增大引起，右心室及右心房增大，应考虑本病。以下疾病X线胸片和CT容易误诊为本病。①慢性支气管炎：肺纹理增强紊乱，合并弥漫性肺气肿、肺大泡时酷似本病，单凭X线胸片，CT鉴别困难，需临床协助；②肺部感染：常由慢性支气管炎合炎症感染，由肺纹理增强及肺气肿时混杂斑片或片状融合影分布，均酷似本病的X线胸片和CT表现，单凭X线胸片和CT很难鉴别，需配合临床及肺组织学诊断；③支气管扩张症：X线胸片表现为肺纹理呈蜂窝状或网状，有时伴有片状炎症阴影。CT表现为双肺支气管扩张呈蜂窝状、细小网状结构者，并有肺气肿及肺大泡分布，以上两种检查容易误诊本病，需结合临床帮助鉴别。对于本病的明确诊断检查，CT是发现确定病变部位，配合临床进行肺组织活检病理诊断的理想检查方法。CT显示的高分辨力的肺横断面图像，无组织重叠影响，选择最典型的病变区，准确地进行从胸部体表至病变区穿刺活检的距离深部进针方向操作，容易取到可靠的病变组织。可避免X线电视透视引导下经皮胸穿肺活检部位的定位不准确，从而出现假阴性，达不到确诊目的。例如，在本文中有2例类似情况。1例用支气管镜经支气管壁穿刺肺活检和另1例在电视透视引导下经胸穿刺肺活检，均出现假阴性，由于临床和影像学均高度可疑本病，经CT引导经皮胸穿刺肺活检，取得准确部位的病变组织，获得了确诊依据。
作者单位：110015沈阳沈阳军区总医院
参考文献
1雷振之，叶 培，袁锡权 等.特发性弥漫性肺间质纤维化26例综合报告.中华结核和呼吸系疾病杂志，1983；6(2)：81
2雷振之，于日新.隐原性致纤维化肺泡炎例临床分析实用内科杂志，；()：
3Yoshimura H,Hatatkeyama M,Otsuji H et asbesosis:CT study of subpleural curvilinear ,
4于润江.应用于间质性肺疾病的诊断技术及其评价，实用内科杂志，1991；11(10)：515
5菅守隆.现状における呼吸器疾患の诊断基—特性间质性肺炎.日本胸部床，1994；53：173
6菅守隆，安藤正幸.肺綦维症の活动性判定，呼吸ヒ循环.1996；44(7)：725
