1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年中国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握
1详解结节病的诊断根据
1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年中国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握。以下是本病的诊断方法。
诊断方法：
（1）病史及体检：结节病好发于20～30岁的成人，国内以40岁以上女性多见。由于该病缺乏特征性的临床表现，诊断上易误诊、漏诊，大多数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变后，方得到正确诊断。因此，当有下列情况时需警惕：
①发热、盗汗、食欲不振、体重下降、乏力等全身症状。
②反复多发皮疹、关节痛。
③呼吸困难、胸骨后压迫感、咳嗽等。
④浅表淋巴结、肝、脾肿大。
⑤眼睛病变 双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。
⑥其他 如腮腺肿大、中枢末梢神经系统受累（面神经瘫、尿崩症），心脏、肾脏、血管受累，精神症状等。
（2）诊断标准归纳：结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③SACE或SL活性增高；④血清或BALF中sIL-2R 高；⑤旧结核菌素（OT）或PPD试验阳性或弱阳性；⑥BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3；⑦高血钙、高尿钙症；⑧Kveim试验阳性；⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9条条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。
（3）结节病的诊断依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在，并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病，结节病的诊断应建立以下目标：①组织学证实；②确定器官受损的范围及程度；③评估疾病的活性程度；④决定是否需要治疗。
2是否患有结节病 如何诊断？
结节一般发生在真皮内或皮下组织。主要变化是上皮样细胞浸润。上皮样细胞聚集成群，内含少数的巨细胞或没有巨细胞，周围有少数淋巴细胞，但不发生干酪样坏死。
1、结节病临床诊断
（1）结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。
（2）X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。
（3）Kvein实验呈阳性反应。方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解，此试验可转为阴性。
（4）组织活检病理证实或符合结节病。
（5）高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。
（6）血清血管紧张素转换酶活性增高。
上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。
2、病理诊断依据
（1）主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。
（2）结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。
（3）结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。
（4）巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。
（5）抗酸染色阴性。
（6）嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。
（7）结节内有时可见薄壁小血管。
3结节病应该如何检查诊断？
结节病血常规多无异常，但偶有贫血，活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少，嗜酸性粒细胞可暂时性增高，偶见血小板减少及紫癜，血沉可加快；有2%～10%合并高钙血症和高尿钙症，免疫球蛋白浓度一般增多，IgM，IgA和IgG升高，黑人多于白人，C-反应蛋白少数病例可增高，病变侵及骨骼和肝脏时，碱性磷酸酶可升高。
胸部体检通常正常（但X线可能存在广泛异常），除了Lofgren’s综合征之外，通常无发热，其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关，如皮下结节或肌肉结节，裂隙灯检查可能发现眼部病变，触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大，趾指变形提示骨骼病变，慢性病例可表现出指（趾）甲缺乏营养，此外，还可能存在急性关节炎体征。
1、普通透视检查和胸部的CT检查
胸片是发现胸内结节病的主要手段，主要表现在以下几个方面：
（1）胸内淋巴结肿大：包括肺门，纵隔淋巴结肿大，肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征，占90%～95%，仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%～3%，右侧肺门肿大一般较左侧明显，多组淋巴结肿大是其特点，增大的各组淋巴结则可以大小接近，也可以某组淋巴结增大更为突出，肿大的淋巴结境界清晰，密度均匀，呈圆形或马铃薯形，纵隔淋巴结肿大在后前位片上，表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽，约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大，最常侵犯的淋巴结为双侧肺门，右上纵隔和主动脉窗淋巴结。
（2）肺实质改变：可以有多种形态：
①间()质性改变：最为常见，病变轻微时表现为肺纹理增粗，有时出现粗乱的索条影，有时交织成网。
②肺泡型改变：表现为边缘不清的片，絮状阴影，呈节段分布。
③粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状阴影，边缘清楚，直径约1mm。
④肺内肉芽肿性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂，此种变化极为少见。
⑤纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影，网状影，结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现，可并发肺大疱，空洞，囊状支气管扩张，气胸，最后发展为肺动脉高压和肺心病。
（3）胸膜病变：过去认为结节病一般很少侵犯胸膜，出现胸腔积液者少于1%；现证实结节病合并胸膜病变并不少见，近年来的统计有积液者可达10%，但一般不引起大量胸腔积液。
目前国际上将胸内结节病按X线表现分为五期：0期：肺部X线检查正常，常表现为肺外结节病，见于5%～10%的病例；I期：双侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，而无肺浸润，约见于40%的病例；Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变，见于30%～50%的病人；Ⅲ期：肺部弥漫性病变，不伴淋巴结肿大，见于15%的病人；Ⅳ期：广泛的肺纤维化，肺大疱，肺囊肿，预后很差，本病开始以肺泡内病变为多见，肺野病变，纤维化病变为进展时期的特征。
2、Kvein试验
是一种特异性细胞免疫异常反应，方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性，结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上，健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高，随着疾病缓解，此试验可转为阴性。
3、皮内试验
首次以1∶2000旧结素0.1ml作皮内试验，如阴性，再用1∶100旧结素0.1ml作皮试，如仍阴性，有助于结节病的诊断。
4、放射性核素肺扫描
枸橼酸盐67Ga注入人体后可以被正常或异常的细胞组织所吸收，由于炎症区血流增加，血管溢漏，并因67Ga与炎症细胞和蛋白结合，故67Ga多聚集于病变区，典型的结节病的67Ga放射性核素征象头面部为“熊猫征（panda sign）”，即头面部的两侧泪腺，鼻黏膜，两侧腮腺均有放射性核素浓聚，看上去似熊猫的面部外观；双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚，与增大的淋巴结一致，称为“lambda sign”，因为其外观看起来似一个倒置的“Y”，或阿拉伯字母“λ”，panda sign和lambda sign除了见于结节病以外，很少见于其他疾病，因此可以协助诊断，67Ga虽是反映肺部结节病活动性较为灵敏的检查，但由于肺的其他肉芽肿性疾病，如铍肺或肺炎，肺肿瘤等疾病时，67Ga放射性核素扫描也可呈阳性反应，因此不能单独用于结节病的诊断。
4结节病日常饮食注意事项
1、饮食中要含有较多的热量，由于甲状腺功能亢进，会导致身体新陈代谢速度加快，身体的热量消耗也会变快，所以每一天都要增加足够的热量来满足身体的需求。
2、增加蛋白质的食用量，多吃富含蛋白质较多的食物，比如肉，蛋，奶等。
3、补充维生素，由于热量提高，身体消耗过快，身体对维生素的需求也会增加，我们应该注意补充，特别是B族维生素。
4、多吃木耳，香菇，蘑菇，薏米，红枣，核桃等食物，多吃新鲜水果。
5、甲状腺结节病患者应该多吃碘含量高的食物，如水母，海参，扇贝，紫菜，海带，头发的颜色，龙虾，等等。
6、芥末、荸荠、奇异果等可消除淋巴肿胀。
5三种对结节病有效的药物
结节病又称肉样瘤病，是一种病因不明的多器官系统疾病，其特征是许多脏器存在非干酪性肉芽肿，活动性病变部位细胞免疫增强。肉芽肿由聚集的上皮样细胞、少量多核巨噬细胞及其周围淋巴细胞构成，类似结核性肉芽肿，但无干酪坏死及结核菌存在。死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，可侵犯全身多个器官。其中以肺、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、骨骼和神经系统受累多见。病变可累及全身各脏器，以肺部受累最多见，约占90%以上。本病常见于30-50岁成年人，欧美国家发病率较高，瑞典年发病率为64/10万，英国为20/10万，我国自20世纪50年代起陆续报道，但缺乏流行病学资料。
1、激素治疗
结节病病因未明，无特效疗法。肾上腺糖皮质激素简称激素仍为首选药物，但对其适应证、疗程、用量及疗效的看法不一。一种观点认为结节病有一定自限性，不需激素治疗。一旦疾病自限，仅极少数会再发。激素治疗可以使肉芽肿减轻，但不能改变自然病程，停药后肉芽肿可能复发。另一种观点认为激素可抑制T 淋巴细胞增殖和T 淋巴效应细胞的功能，防止淋巴因子的释放，抑制肺泡炎及肉芽肿的形成，从而减少肺功能损害，故主张早期应用。但考虑到结节病有自限性，且激素有明显的副作用，因此通常仅当重要器官（肺、肾、心或中枢神经系统）功能受累或存在高钙血症时，才予激素治疗。 I期病人可暂不需治疗，6 个月复查1 次。有气短、咳嗽、胸痛的Ⅱ期病人应进行治疗；对无症状的Ⅱ期病人应先作67Ga 扫描与BAIF 中淋巴细胞检查，病变有高度活动性者应给予治疗，活动性不明显者6 个月复查1 次。Ⅲ期病人均应作67Ga 扫描及BAL 检查，病变活动者必须治疗。胸外结节病原则上都应治疗。治疗结节病通常选用泼尼松。疗法及剂量如下。⑴每天疗法：初始剂量为每天30～40mg，重症者40～60mg/d，6 个月后减量，直至维持量10～15mg/d。疗程1～2 年。⑵间日疗法：泼尼松50～50mg/d，在2～6 周后应予减量，最终的维持剂量应当是可以保持治疗效果的最低剂量，通常是泼尼松～ 就可以维持治疗作用且副作用较低。疗程1～1.5 年。⑶吸入治疗：吸入布地奈德（Budesonide）0.8mg，2 次/d，用于Ⅱ、Ⅲ期患者可全部或部分代替口服激素。开始2～3 个月与口服泼尼松同时用药，以后改为单用吸入作维持治疗，疗程同全身用药。活动性肺结节病无肺外病灶者，可单用激素治疗，症状严重者可用全身疗法加局部治疗。激素副反应及处理：减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。体重增加和液体潴留可以通过饮食来控制。糖尿病可能因用激素而加重，应慎用。在应用激素治疗中，鉴于我国结核病的发病率较高，必要时可同时加服异烟肼每天0.3g。
2、吲哚美辛和其他非甾体类抗炎药
对Loffgren‘s 综合征的关节炎有效。对激素不能适应或用后疗效不佳者也可选用。如可用羟基保太松，100mg/d，疗程3～6 个月，疗效似激素。
3、氯喹
对抑制肺纤维化及结节病的皮肤病变有效，可应用，250mg，4 次/d，3 个月后改为250mg 每周2 次，疗程6 个月。
4、硫唑嘌呤
硫唑嘌呤100mg，4 次/d，疗程3 个月，用于用激素和氯喹无效的患者。氯甲蝶呤：对肺纤维化和皮肤病变有一定效果，但长期用药也可导致肺纤维化。苯丁酸氮芥也有有效的报道。
5、氨基苯甲酸
对肺纤维化、冻疮性狼疮有效，可与皮质激素、氯喹交替使用。
6、其他
免疫增强剂左旋咪唑、转移因子、胸腺素等。避免日晒是否会显着影响结节病的钙代谢尚待确定。如果存在高钙血症，可以考虑限制饮食中的钙摄入量。结节病治疗原则：进行可能的局部治疗；一旦使用激素，应该使用至少1年（逐渐减量）；缓解症状的诱导剂量大于维持剂量。治疗方案应根据病情决定。
