随着科学的不断进步环境的不断恶化很多病情被人们所发现,那么下面我们就神经纤维瘤这种病情进行一定的介绍,希望能够使广大的患者对于神经纤维留有一定的了解,希望对你有所帮助。
患者多为成年人,男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。
1.临床分型 本病临床有七种类型。
1型NF(典型神经纤维瘤):占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤,大小数毫米至数厘米不等,并出现多数广泛分布的咖啡斑,很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜Lisch结节。
2型NF(中枢或听神经瘤病):与1型的区别为出现双侧听神经瘤。
3型NF(混合型)和4型NF(变异型):类似2型NF,但出现较多数的神经纤维瘤。
以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大,且呈常染色体显性遗传。
5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病):通常为非遗传性,考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。
6型NF(无神经纤维瘤病):临床无神经纤维瘤,仅见咖啡斑。其诊断为咖啡斑必须在两代中发生。
7型NF(晚发型神经纤维瘤):患者20岁后才发生神经纤维瘤,是否为遗传性尚不明。
2.临床特征 特征性损害主要为神经纤维瘤,其他依次为咖啡斑、腋部雀斑、巨大色素性毛痣(神经痣)、骶部多毛症、颅回状皮肤和巨舌。
(1)皮肤症状:
①咖啡斑:几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,色素沉着为本病的标志性损害,是神经纤维瘤的特征之一,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位。呈色素均匀一致的淡棕色或深棕色不规则圆形或卵圆形,数目不定,大小范围可以从广泛的黑斑到散在性斑块,瘤体内亦可含有色素细胞。直径 1.5~5cm(儿童最小直径为0.5cm)的咖啡斑,见于出生一岁的婴儿。青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm) 具有高度诊断价值,通常提示为l型NF。部分可呈正常肤色,或略带淡红色。
②皮肤纤维瘤和纤维软瘤:皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤,在儿童期发病,单发或多发的皮面或皮下肿物, 突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物,质地可韧可软。瘤体表面或光滑或粗糙,大小不等,小者如米粒,多为芝麻、绿豆至柑橘大小,有蒂或无蒂,大者重达数千克,可松弛悬垂于体表,呈带状。主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色、肉色、果红色不等,数目不定,可多达数千,触之柔软如疝状。软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性。浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常。用手指轻压可将柔软性肿瘤推向脂肪层,松开手指则弹回,可与脂肪瘤鉴别。
通过上文的介绍我们知道了什么是神经纤维瘤同时也知道了,该病的一些病发原因以及该病容易有哪些症状的产生希望,通过上面的文字是您对于该病症有了一定的了解。最后祝您健康。