间质性肺病(InterstitiallungDisease，简称ILD)这一病名的提出早在1975年第18届Aspen肺科讨论会时使用了这一名词。事隔(1985)第28届Aspen肺科讨论会再一次对ILD做了研讨。对ILD的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较
1重症肺炎十天没有找到病因！求救！
图钉问：
我2岁4个月儿重症肺炎已在当地儿院治疗9天不见明显好转，呼吸机参数氧浓度达百分百，基本无自主呼吸，生命垂危！家人心急如焚，求小刀能人指点迷津！
11月15日半夜开始低烧（恨当时没有去医院，我以为普通感冒，次日上午我儿还吃了一碗葛粉）
11月16日下午去儿童医院，当时就是开了治普通感冒和炎症的药，不过建议留院观察，我不同意
回家后发现病情仍没好转
11月16日晚12点多入儿院，验血吊水
11月17日上午10点多转入PICU（重症抢救室），由医护人员全程陪护，家属不能入内。
11月18—11月20日，据医师说肺部罗音明显减少，输氧也由高浓度氧管转为低浓度的，似乎病情明显好转，家人欣喜。
11月21日上午由家属抱去拍CT（医生要求），这是我唯一一次见我爱儿，我儿精神萎迷。
下午医院4点左右儿院打来电话说我儿需上呼吸机，病情仍很重。我又开始担心起来，祸不单至，晚上8点再次打来电话说我儿胸部有积液、气胸（网上查一下吓一跳）急需做闭式引流手术，要我赶到医院签字，我说你们先赶紧做我马上到。
11月22日—25日病情不见明显好转，呼吸机参数一直居高不下，在80—60间排徘。（50都算是高参数了）此期间医生说已用最好的抗生素，24日再加一种进口的，当时又签了一次字（药名前者好像叫泰冷，后者不记得了，说后者副作用大）
11月26日上午（今天上午）做闭式引流的管子可以拆下了，病情好转不明显，呼吸机氧浓度调到了100%
到今天都没有查清是什么原因引起的，请主任指点迷津！拜谢！
答：
现在体温正常，明天我再去试问一下其它指标！胸片明天我也一并要来看一下！
2老年间质性肺炎的病因
老年间质性肺炎的病因与下列因素有关：
1、吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
2、吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
3、微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
4、药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
5、癌性淋巴管炎、肺水肿。
6、吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气。
已知病因中以职业性接触为常见致病病因，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
3老年间质性肺炎是由什么原因引起的？
(一)发病原因
按病因明确与否分为两大类：
1.病因已明
(1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
(2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
(3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
(4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。
(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
2.病因未明 特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症、神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35％，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症X，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
(二)发病机制
ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处。活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B淋巴细胞能分泌IgG、IgA和IgM等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶(组织蛋白酶G)、酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
1.病理分类
(1)按病理变化分类：
①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含铁血黄素沉着症、尿毒症等。
③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
④无机粉尘吸入性职业病。
⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。
(2)按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：
①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。属于这一型的病变有：特发性肺纤维化(隐源性致纤维化肺泡炎)，家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X和石棉肺等。
②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转;当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原;病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。
2.间质性肺病的分期：
Ⅰ期：肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。
在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8～24个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌肺炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。)将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20倍和10倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。
Ⅱ期：肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和(或)分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。
Ⅲ期：其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复员已不可能。
Ⅳ期：为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。
以上各期的界限很难截然划分，且互相可以重叠。
4就医小贴士
Q：发病部位在哪里？
A：肺及肺系
Q：应该挂什么科？
A：呼吸内科、老年病科、普通内科
Q：有什么典型症状？
A：呼吸急促、继发感染 、啰音 、消瘦、厌食、稽留热
Q：应该做哪些检查项目呢？
A：X线平片、肺功能检查、血液检查、活体组织病理检查（活检）
Q：这样的病症传染吗？
A：该病不具有传染性
Q：高发人群？
A：老年人群
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