血友病产妇“拼命”生下健康女婴武汉晨报-03-29 01:09
为30年来全国第三例；医生说，不提倡这类妇女生孩子，以免丢了性命
本报讯（记者邹婵娟 通讯员黄冬香 聂一钢 涂晓晨 聂闻文）3月21日，对于监利的姚家而言，既惊恐又欣喜，惊恐的是，姚家媳妇小丽即将分娩，因患有血友病，分娩中极有可能大出血死亡；欣喜的是，5个小时的自然分娩后，小丽跟孩子都很健康，而且孩子经检测，凝血机制正常。
昨天，小丽的妈妈向记者道出了她一直以来的担忧。出于对女儿的考虑，老人家不赞成小丽生孩子，因为小丽是血友病患者，平时有小伤口都会止不住血，更何况是生孩子，死亡率太高了。
但是，小丽毕竟已经嫁为人妇，为夫家留下血脉，天经地义。
小丽7岁前身体都很好，7岁那年换乳牙，小丽的妈妈就发现，孩子牙齿一掉就出血不止，吓得她赶紧抱小丽去医院，医生为孩子输了冷沉淀的药，血才止住。一个农村妇女，根本就不懂所谓的血友病是多么的严重。
小丽妈妈说，小丽的童年就在频繁出血的痛苦中度过，只要不小心磕到，立马就会肿起大血包。因为反复出血，小丽的膝盖已经变形，又肿又痛，走起路来一颠一颠，经常被同学笑话，那时，她才知道了，女儿的病多么可怕，女儿这一辈子会多么苦。
知道自己和别人不一样，小丽越发不愿和外人交流，性格越来越内向。
不顾血友病 坚持生孩子
去年，小丽交上男友，不顾家人反对，两人结婚。小丽是血友病患者的事情，丈夫很清楚，对于婚后，小丽想要个孩子的想法，丈夫提出了反对，担心血友病的缘故，到时大人孩子都保不住。
在生孩子的事情上，小丽是固执的，她一边说服丈夫，一边跟妈妈做思想工作，就这么着，也越来越接近预产期。看着小丽的坚持，以及她腹中胎儿的逐渐长大，丈夫和母亲都只好祈祷，希望母子平安。
母女均平安 全国第三例
3月12日，小丽出现宫缩，从监利紧急转入武汉协和医院，这个时候，两家人才知道，小丽的病是多么严重，她生孩子是多么冒险。
协和医院妇产科主任邹丽表示，30年来，小丽是湖北首例、全国第三例成功生孩子的血友病女患者，她从医这么多年，首次为这样的孕妇接生。
剖宫产显然不行，产妇有血友病，小伤口都会丢命，何况做手术。唯一的办法只能让产妇阴道分娩。
阴道分娩同样有风险，阴道的损伤以及会阴的撕裂，一样会造成产妇大出血。最后，两名教授采取宫颈球囊术，提前往小丽体内注射冷沉淀药以及八因子。
3月21日下午5时25分，小丽在医生的帮助下成功分娩出一名女婴，体重有6斤，因为医生在产前准备充分，整个分娩过程仅出血100ml。
女性血友病 莫冒险生伢
在接下来的检查中，小丽娩出的女婴凝血机制正常，将来不会患上血友病，会健康成长。
但是，协和妇产科主任邹丽却皱着眉头，她介绍，血友病是一种先天性凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，不易止血，发病率为0.1~1/10000。一旦病人出血，将耗费正常人两倍时间来凝固血液，所以许多患者死于大出血。因为血友病属于传男不传女的遗传性疾病，如果一方有血友病，最好孕期进行胎儿性别鉴定。
1.如果男方是血友病患者，与正常女性结合，建议生男孩儿，其后代再不会出现血友病患者，血友病从此在这个家族消失。若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病，但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。
2.如果男性血友病患者与女性血友病携带者结合，此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩儿中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。
3.正常男性与女性血友病携带者结合，所生的男孩中，有50%可能性是血友病患者，所生的女孩中，有50%可能性是基因携带者。
4.正常男性与女性血友病患者结合，此种情况，所生男孩儿100%全是血友病患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。
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