张帆主译 李姝娜、杨军审校
在前一篇微信推送中，我们介绍了突发性耳聋指南（更新）的摘要、前言部分，现在简要看一看文章的主体部分——13条关键行动声明（KAS）吧。
指南中的定义
指南中提到的SSNHL被定义为连续3个频率听力下降30dB以上的SNHL，这是基于文献中的普遍使用和国家耳聋及其他交流障碍研究所（NIDCD）标准。
指南关键行动声明（KAS）
指南关键行动声明(KAS)陈述
KAS1.排除CHL—当患者首次出现SHL时，临床医生应当区别感音神经性聋（SNHL）和传导性聋（CHL）—强烈推荐，基于系统回顾横断面研究，利大于弊。
旨在强调鉴别CHL与SNHL对于确定治疗方法和预后至关重要。这两种常见的耳聋原因可以通过病史、体格检查（包括音叉测试）和听力测试来诊断。CHL和SNHL有着明显不同的治疗策略，有证据表明，CHL可以被有效地治疗，如因耳外伤或中耳渗出而引起的CHL。当临床医生认为患者患有CHL而不考虑SNHL诊断时，SSNHL的治疗可能会延迟。
KAS2.修正因素—对于可疑性SSNHL患者，临床医生应通过病史和体格检查评估双侧突聋、反复发作的突发性听力损失情况和/或局部神经系统表现—推荐，基于观察性研究，利大于弊。
旨在鼓励临床医生寻找可能提示可疑性ISSNHL患者的临床特征。ISSNHL双侧少见，很少复发，与其他局灶性神经症状或体征无关。临床医生应该通过病史、一般体格检查和神经检查来评估患者有无这些特点。进行听力测试和针对性的影像学检查也可能协助诊断。
双侧SHL：大多数ISSNHL患者表现为单侧耳聋。双侧耳聋很少见，应当及时考虑感染、自身免疫性内耳疾病、耳毒性药物、遗传疾病、线粒体疾病（包括MELAS）、Cogan综合征等疾病。
波动性听力下降：应评估某些疾病的可能性，如Ménière病、自身免疫性内耳疾病、Cogan综合征、高粘滞综合征等。
SSNHL伴有局部神经系统表现：SSNHL有新的局部神经症状或体征，提示存在中枢神经系统受累。
KAS3.计算机断层扫描（CT）—临床医生在可疑SSNHL患者的初步评估中，不应行常规头颅CT检查—强烈反对，弊大于利。
旨在避免在对可疑性SSNHL患者进行初步评估时不适当地常规进行头部CT检查。CT扫描有风险，包括辐射暴露和静脉注射对比剂的副作用，但很少能为提高初步诊断SSNHL准确率提供有用的信息。KAS3不适用于KAS2所提到的伴有局灶性神经学表现、外伤史或慢性耳病的患者，这些患者可能需要CT扫描。患者可能需要桥小脑角MRI或精细的高分辨率颞骨CT扫描（而不是常规的头部/大脑CT扫描）（见KAS6）。
KAS4.SNHL的听力确认—对于SHL患者，临床医生应尽快（在症状出现后14天内）进行听力测试，以确诊SSNHL—推荐，基于RCT研究，提示利大于弊
旨在鼓励及时的完成听力测试，为SSNHL患者确定客观、可重复的诊断标准。而发病初期和所有随访所做的听力评估检查都应保证其准确性并有完整的记录。听力评估的主要组成部分可包括以下几部分：
a. 完整的听力专科病史。
b. 耳镜检查。
c. 经过适当掩蔽的气导和骨导阈值。
d. 在安静或噪声中经过适当掩蔽的言语测听。
e. 言语识别率（WRS）
f. 耳声发射检查（OAE）可用于判断耳蜗功能。
KAS5.实验室检查—临床医生不应对SSNHL患者进行常规实验室检查—强烈反对，基于一项大的横断面研究和大量的其他研究，利大于弊。
旨在避免一些常规的实验室检查，这些检查不仅不能帮助SSNHL患者的诊疗和护理，反而因相关的假阳性和/或假阴性结果会产生额外的费用和潜在的危害。
有针对性的血清学检查应按照临床评估的要求进行。例如，有文献表明SSNHL可能与Borreliaburgdorferi感染（莱姆病）伴发。因此，在莱姆病流行地区旅行的患者，如果有牛眼皮损和SSNHL，应接受莱姆病检查。
KAS6.蜗后病变：临床医生应该通过MRI或听ABR来评估SSNHL患者有无蜗后病变—推荐，基于观察性研究和一项meta分析，利大于弊。
旨在确保临床医生会在SSNHL患者中寻找耳蜗后病变，因为这类患者中有比例很小但不可忽视的一部分存在潜在病变，最常见的是前庭神经鞘膜瘤。
MRI是前庭神经鞘膜瘤影像学诊断的金标准，比起ABR之后进行MRI检查，直接进行MRI检查具有更高的成本效益。
不希望做MRI的SSNHL患者可进行ABR评估，但可能会漏诊平均20%（8%~42%）的前庭神经鞘膜瘤，ABR结果正常的患者不能排除蜗后病变，仍需密切监测。
KAS7.临床医生应当告知患者SSNHL的自然病程、药物干预的利弊，以及现有证据对疗效的局限性—强烈推荐，基于系统回顾，利大于弊
旨在强调共同决策在制定SSNHL患者治疗计划中的重要性。患者病情不重，有无数治疗方案可选择，但疗效不确定时，患者需要参与决定采取哪一种治疗。指南鼓励临床医生向患者提供必要信息以充分参与决策。
KAS8.初始糖皮质激素治疗—临床医生可以在症状出现2周内为SSNHL患者提供皮质类固醇作为初始治疗—可供选择，基于RCT系统回顾和新的RCT研究，利弊一致。
旨在说明糖皮质激素的作用。糖皮质激素（包括全身用药和鼓室内用药）是SSNHL初始治疗中一种常用的治疗方式，在症状出现后的前2周内使用。众所周知，皮质类固醇在受病毒、血管因素、梅毒、自身免疫、内淋巴积液（Ménière病）和其他耳聋病因影响的内耳中都有其作用位点。
危害vs益处：大量观察性研究和RCT提示糖皮质激素治疗有效，尽管听力自发恢复在疗效中起到了多大作用尚不清楚。考虑到SSNHL的危害和听力改善对生活质量的深远影响，激素治疗只要可能改善患者听力，即使可能性小，也不失为一种合理的治疗方法。
KAS9. 高压氧挽救治疗—临床医生可以在SSNHL发生后1个月内提供高压氧（HBOT）联合类固醇治疗作为挽救治疗—可供选择，基于RCT系统回顾和新的RCT研究，利弊一致。
旨在提高对HBOT治疗SSNHL的潜在作用的认识。虽然HBOT在美国并不普遍用于治疗SSNHL，且目前FDA也还未批准，但是已经有多个RCT和一份Cochrane报告对这一主题进行了调查，表明HBOT对治疗SSNHL有一些潜在的好处，虽不推荐，但可作为SSNHL治疗的选择，在发病2周内作为初始治疗，4周内作为补救治疗。对于重度或极重度听力损失，疗效可能更好。
KAS10. 鼓室内注射类固醇挽救治疗—临床医生在症状出现2至6周后不能完全恢复时，应使用鼓室内注射（IT）类固醇治疗—推荐，基于RCT系统回顾，利大于弊。
尽管目前研究有局限性，但大多数评估IT类固醇挽救SSNHL疗效的研究都表明除了使用全身类固醇作为初始治疗所带来的听力改善外，IT挽救治疗能带来更多的听力改善，因此建议用于治疗那些即使用了传统全身类固醇或类固醇 HBOT或观察随访仍有持续性听力损失的患者。是否进行IT类固醇挽救治疗应由临床医生和患者共同根据最初治疗后持续听力损失的程度、患者的偏好以及治疗本身的风险和益处而做出决定。
KAS11.其它药物疗法—临床医生不应对SSNHL患者常规使用抗病毒药物、溶栓剂、血管扩张剂，或血管活性物质—强烈反对，基于RCT系统回顾，弊大于利。
旨在阻止临床医生常规使用有潜在副作用但在SSNHL中无明确疗效的药物。但这并不是指不能在已知病因的SHL如Ménière病或Ramsay Hunt综合征中使用药物治疗。
KAS12.临床医生应在治疗结束时和结束6个月内对SSNHL患者进行听力评估随访—推荐，基于观察性研究，利大于弊。
旨在强调SSNHL患者进行听力随访的重要性，这有助于完善护理，确定从残余听力和/或耳鸣恢复中受益的患者，评估耳聋症状初发后很久才会显示的可能病因。患者和治疗团队最好是通过一套全面的听力评估以及额外的康复选择来指导治疗。
如果患者有残留或永久性的听力损失和/或耳鸣，可能需要听觉康复。建议对年龄在5岁以上的儿童和成人，每年至少进行一次定期听力评估以监测听力的稳定性，并且评估听力辅助装置的功能。
KAS13.临床医生应当就听觉康复和其他支持措施的可能益处，向有残存听力和/或耳鸣的SSNHL患者提供咨询—强烈推荐，基于系统回顾和观察性研究，利大于弊。
旨在提高对患者的咨询和教育的认识，使他们了解如何正确对待他们现有的听力损失。心理咨询和康复服务能有效帮助SSNHL患者尽可能独立地对待听力损失。
助听器、人工耳蜗植入等听力辅助技术在特定的听力条件下可以减少SSNHL患者社会心理和情绪上的低落,改善患者的生活质量。
链 接
新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心，国家项目人工耳蜗植入定点手术医院，卫生部新生儿听力筛查培训基地，卫生部助听器验配师培训机构，临床听力学培训基地，新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心；是华东地区规模最大、技术最全面的听力中心之一。
中心率先在上海开设听力及眩晕障碍诊治专科门诊，并专门成立了耳内科病房，为各类疑难耳聋耳鸣患者提供全方位个体化综合性的治疗。目前中心拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，尤其在婴幼儿童的听力诊断方面，开展了系列的主客观听力学检查，可以满足不同年龄段小儿听力障碍的精确诊断。近年来致力于引领我国听力测试、诊断和干预康复技术的规范化，提倡为患者提供全方位、专业化和优质的听力学一条龙模式服务。服务对象和范围覆盖了从新生儿听力筛查、先天性听力障碍、儿童和成人的听力问题到老年性聋，从听障的早期发现、诊断和干预治疗到听力预防、康复和遗传性聋以及言语训练等问题提供全程最具专业性的听觉医学和咨询服务。
优势特色：各种耳聋、耳鸣、及耳源性眩晕疾病的诊治；儿童疑难听力障碍诊治、婴幼儿全频率段听力测试及评估、人工耳蜗植入等人工听觉技术、婴幼儿及老年人助听器验配、耳聋基因的测试诊断，以及听力干预效果的主客观评估等。
