本病是婴儿时期原因不明的胃幽门肌层肥厚造成的胃幽门不全性梗阻的外科疾病。是婴儿器质性呕吐最常见的原因之一,发病率约为1/3000,以男婴多见,占80%,也是最早采用手术治疗成功的小儿外科疾病。
【病因病理】
本病的病因众说不一,多数认为是幽门肌间神经丛减少神经节细胞发育不正常或退行性变所致;也有认为与遗传有关。病理主要是幽门环肌肥厚增大,幽门增大呈纺锤状(橄榄形),幽门管变窄并增长,胃腔逐渐变大;胃蠕动增强,以致幽门管部分被推入十二指肠球部,使十二指肠粘膜反折,恰似“子宫颈样”改变。
【临床表现】
典型症状为出生后1~3周开始进行性呕吐,呈喷射状,呕吐物不含胆汁。多数患儿右上腹可触及橄榄大小、稍活动、似软骨硬度的肿物。
【声像图表现】
1、胃窦幽门部胃壁呈弥漫性对称性环状增厚,以肌层低回声为主,分布均匀。其横断面似“靶环征”,周缘为均质的低回声环,中央为强回声区;纵断面呈“梭形”或“宫颈征”。
2、增厚胃壁厚度大于0.5cm,长度大于2.0cm。
3、幽门管腔明显变窄,呈狭长的强回声带,胃内容物通过受阻,胃体腔可扩张,内可见较多的潴留物回声。胃蠕动增强,并可见逆蠕动。十二指肠球部常不易显示。
病例:宋××,女,23d
纵断面呈“宫颈征”
横断面呈“靶环征”
超声诊断:
胃窦幽门部胃壁呈弥漫性对称性环状增厚,以肌层低回声为主,分布均匀,横断面呈“靶环征”,周缘为均质的低回声环,中央为强回声区,纵断面呈“梭形”或“宫颈征”,壁厚约6mm,显示长径约23mm,幽门管腔狭窄,胃腔内可见气体强回声反射;十二指肠球部显示不清。
提示:先天性肥厚性幽门狭窄
临床价值
本病具有特殊的解剖特征,超声能对本病作出准确诊断,其符合率达95%以上。超声能较直观地显示胃幽门管肌层肥厚和幽门管狭窄的程度,了解幽门梗阻的情况,同时又简便、安全及无创伤。因此,可取代X线检查而成为诊断本病的首选检查方法。