系统性红斑狼疮是一种较为复杂的自身免疫性疾病，虽然该疾病好发于生育期女性，但最新的流行病学资料显示，全球的系统性红斑狼疮的发病率为0.4/10万～0.6/10万，其中＜16岁的儿童发病率为15%～20%，并多见于12～16岁的儿童，＜10岁比较少见，＜5岁更为罕见。儿童系统性红斑狼疮发病率也受民族和人种等因素的影响，导致报道数据也有一定差异。
目前儿童系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未完全明确，其病因与成人一样受遗传、环境、内源性雌激素、环境因素等多种因素的影响，发病机制也类同成人，但儿童系统性红斑狼疮可导致多系统、多器官损害，临床表现异质性很强，病情易反复，病程长，预后不良。为提高本病的早期诊断，减少误诊，规范治疗，改善预后，明确诊断和分类显得尤为重要。
儿童狼疮的特征有：
（1）最先的症状往往是逐渐发生的发热、体重下降和不适，并在几个月内全身性恶化，甚至部分儿童具有急性甚至危及生命的症状。对于持续发热超 2 周的儿童，必须排查狼疮可能性。
（2）儿童狼疮病人的关节炎发生率跟成年人一样高，但由于儿童患者的表达能力、照顾者的注意力等等因素，导致这些症状在建立 SLE 诊断前均常被忽略。
（3）儿童狼疮患者比成年患者有更多淋巴结肿大。
（4）儿童狼疮患者有相当部分以血小板减少、白细胞减少、自身免疫性溶血等等血液系症状起病。结合全身淋巴结肿大，导致很多医生会想到白血病、淋巴瘤等恶性血液病可能。因此，儿科风湿病专家需要更丰富的血液病学知识和经验来帮助鉴别诊断。
（5）虽然证据还不够充分，但很多医生也注意到儿科狼疮患者似乎有更高的神经狼疮表现。儿童神经狼疮患者的主要特征是：头痛、学习成绩下降、社交退缩等，甚至抽搐、昏迷这样的表现也比成年人更常见。
（6）儿童狼疮患者的肾脏病变发生率更高，相当部分以外周水肿起病。儿童肾病患者必须排查狼疮肾炎可能。
（7）雷诺现象、口腔及鼻部溃疡等症状不少见。尚无明确的成人跟儿童对比资料。
儿童系统性红斑狼疮和成人系统性红斑狼疮尽管使用同一ACR诊断标准，但在初始治疗时临床表现上就存在明显差异。因为儿童系统性红斑狼疮具有累及系统多、病情进展快、活动性更强、预后差的临床特点，再加上该病患儿处于儿童生长和心理发育的特殊阶段，所以该病需要更早期的诊断，以及更及时、更优化的个体化治疗方案，用以更好地改善患儿的预后。
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