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自身免疫性肝病的诊断

时间:2019-12-17 10:30:37

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自身免疫性肝病的诊断

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响是肝内小叶间胆管,本病以女性易患,发病中位年龄50岁,大多数病例以ALP升高和AMA阳性为特征,而组织病理学对PBC具有诊断性的意

1肝硬化不是“肝病的终点站”

正常的肝脏富有弹性,可是患了肝硬化,肝细胞被破坏,肝脏会变成石头那样硬。虽然肝硬化不能彻底治愈,但病人可以重新回到社会生活中去。

按照字面的意思,肝硬化就是肝脏变硬的疾病。

正常的肝脏具有质感,表面光滑,具有弹性,然而.硬化的肝脏则完全相反,萎缩得又轻又小,而且硬,表面凸凹不平,就像一串被烤过头的鸡肉,变得极硬,表面上疙疙瘩瘩的。

肝脏由无数个肝细胞汇集而成,这些肝细胞中的一部分被破坏后,就由纤维结缔组织增生所替代。这些结缔组织不断扩大,此外,为了补偿死亡的肝细胞,肝脏不断再生,肝表面就变得凸凹不平了。肝细胞团被纤维性组织包围,原来肝脏的结构改变了,这样即使是再生能力强的肝肚,也不能再生了。

这就是肝硬化形成过程中肝脏的状态,所以肝硬化也称为“肝脏病的终点站”。过去认为,如果诊断患了肝硬化,那么一般能活I年,长者只3年。直到现在,老人中还有人认为被诊断为肝硬化就等于宣告死亡了,但现在事实并非如此。

慢性肝炎也是不能彻底治愈的疾病,而形成了肝硬化,就更加不会彻底治愈了。从这个意义上来说,的确,肝硬化是肝脏病的终点站。但是,并不是患了肝硬化,生命马上就到尽头了、

目前,由于检查方法的进步,可以早期发现肝硬化,而且治疗水平也明显提高,多数肝硬化患者可以重新回到社会生活中去。即使不能彻底治愈,也能存活甚至,如果注惫保养身体和生活保随,肝硬化的患者也能像普通人一样生活,如果是肝硬化的早期,还能继续工作。

2肝硬化、肝癌是慢性肝病进展的最终结果!

只有加强肝癌高危人群定期筛查,才能提高其早期诊断率!

慢性肝病尤其是慢性乙肝不断活动最终就会导致肝纤维化、肝硬化、甚至肝癌。全球每年因肝癌死亡人数约50余万,中国就占了55%。世界各地原发性肝癌发病率呈明显上升趋势,其中近50%的新发病例出现在中国。目前我国肝癌高危人群超过了个亿但在临床实际中,我们经常可以遇见,来就诊的大部分患者已到了晚期,还有些患者从来就不知道自己有肝病,一来检查,才知道自己已到了肝癌晚期,所以,只有加强肝癌高危人群的定期筛查,才能真正提高肝癌的早期诊断率!

就目前而言,全国乃至全世界对晚期肝癌的治疗重点就是对症支持治疗,尽可能延缓其疾病的进展速度,但对提高患者的生存率没有太大的帮助!因为目前还没有有效治疗手段,在研究出新的有效治疗方法之前,应积对肝癌高危人群定期筛查,做到早期诊断,早期治疗,积极阻止疾病向晚期进展!

据最新研究表明,我国肝癌患者中的90%以上有乙肝病毒(HBV) 感染背景或在此基础上有肝硬化病史。慢性HBV 感染是我国肝癌高发的主要病因!通过我们长期临床观察发现,饮酒也是肝癌发生的一个重要的促成因素,慢性HBV感染与肝癌密切相关,两者相关率高达80%。中国为HBV高流行区,我国肝癌患者HBV总感染率达90%左右。并且以“小三阳”居多,男性明显高于女性。所有慢性HBV感染者,尤其40岁以上、并已出现HBV相关性肝纤维化、肝硬化患者,均为肝癌的高危人群,应定期由专科医生负责监测,但目前对于肝癌的早期诊断,国内外还没有统一标准,血清学联合影象学的定期动态监测,是现阶段肝癌筛查的最佳选择!

3自身免疫性肝病的诊断

在病程早期,自身免疫性肝病临床症状并不明显,主要根据生物化学、免疫学、影像学和组织病理学特点进行综合诊断。由于自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。因此以下内容我们逐条进行介绍。

1.原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断

PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,其流行率>400/10万,女性易患(超过90%),绝大多数患者在10~30年内都进展至肝硬化,往往在疾病晚期才得以确诊。熊去氧胆酸(UDCA)可减轻胆汁淤积引起的肝损伤,延缓疾病进展

胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)滴度>1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时,可作出“确定性”PBC的诊断,而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。尚不清楚能否单凭高滴度的AMA就足以诊断PBC。

2.自身免疫性肝炎(AIH)的诊断

AIH的流行率约为170/10万左右,主要发生于青年女性,常导致严重的肝炎表现,并可快速进展至肝硬化。血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央-汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体是主要的诊断依据。但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变,如药物性肝炎、病毒感染等,因为这些疾病也可产生相应的自身抗体。因此,确定性AIH的诊断需排除这些情况。

3.原发性硬化性胆管炎(PSC)的诊断

PSC是一种进展性胆汁淤积性肝病,流行率约为130/10万。与AIH和PBC不同,PSC主要影响男性,70%(40%~98%)的患者伴有炎症性肠病。PSC是进展性疾病,可导致肝内、肝外大胆管的破坏,引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。

在疾病的各个阶段,发生胆管癌的危险性升高。目前尚无有效的治疗方法,但有资料显示大剂量熊去氧胆酸可延缓部分患者病情的进展。PSC的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变,表现为肝内外胆管受累。但是,影像学不能鉴别原发性和继发性硬化性胆管炎。而且,PSC病例中有5%仅影响小的肝内胆管。

4肝穿刺——直接准确的肝病检查方法

多数患者到医院看肝病,检查肝炎的活动程度和严重性,习惯于抽血查乙肝三系、肝功能,做肝脏B超,并不了解通过肝穿刺采集肝组织标本,进行病理学检查来判断肝病的严重性。肝脏活体组织学检查是一种直接观察肝组织的病理变化,精确做出肝病病情诊断的检查方法,为公认的临床诊断金标准,其诊断价值远远高于血液生化、影像学检查,是其他检查无法替代的。

肝脏穿刺活组织检查的方法是通过肝穿刺针获取人体的很少量肝组织,在显微镜下进行病理组织学检查。肝穿刺有没有危险?只要检查前做些相应的化验检查,比如查血小板,若没有凝血功能异常,就可做该检查。目前,肝穿刺是在超引导下进行的“一秒钟穿刺法”,它跟静脉取血没有区别,安全可靠,对病人没有什么损害。那么,为什么肝病患者要做肝穿刺呢?肝穿刺对肝病患者有何益处?

1.明确肝脏病变的程度和活动性

许多乙型肝炎病毒感染患者,化验发现转氨酶轻度异常,乙肝病毒含量水平也不高。通过肝穿刺,能发现这些慢性肝病病人是否处于活动期,判断其病变的轻重程度,指导医生的用药。如果病理显示为肝脏炎症明显,就要进行抗病毒治疗。

2.发现早期、静止或尚在代偿期的肝硬化

肝硬化早期,特别是肝纤维化,通过血液化验、B超检查一般难以发现。但是通过肝脏穿刺检查,可以对肝脏纤维化和早期、静止或尚在代偿期的肝硬化进行精确诊断,并能够鉴别肝硬化临床类型,区分是酒精性肝硬化,还是肝炎后肝硬化,是否伴有活动性肝炎。例如,一些诊断为无症状病毒携带者的患者,通过肝脏穿刺检查,发现有肝硬化或慢性活动性肝炎。

3.有利于药物的选择和药物的疗效判断

治疗前后肝活检组织病理变化是评判药物治疗效果的可靠指标,为临床药物治疗提供客观的评价依据。目前常用的抗肝病病毒的药物有干扰素与拉米夫定等,应用干扰素或拉米夫定进行抗病毒治疗,不仅疗程长,且价格昂贵。治疗前如能进行肝穿刺,根据肝组织炎症活动程度,有选择性和针对性地应用抗病毒药物,将明显提高疗效。

4.有助于多种肝病的鉴别诊断

许多临床诊断比较困难的慢性肝病,如肝结核、肝肉芽肿、肝肿瘤、肝脓肿、自身免疫性肝病及各种代谢性肝病(肝豆状核变性、肝糖原累积病、肝脏淀粉样变性)等,都需要通过肝穿刺来了解病人的肝脏病变,为明确诊断提供决定性的依据。

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