自身免疫性肝炎好发于10～30岁间，是肝炎的一种类型，具有不能自然痊愈、具有家族遗传倾向、无传染性、进展至肝硬化时间短、隐匿发病患者易被误诊等特点。那么自身免疫性肝炎遗传吗？
1得了自身免疫性肝炎遗传吗
自身免疫性肝炎好发于10～30岁间，是肝炎的一种类型，具有不能自然痊愈、具有家族遗传倾向、无传染性、进展至肝硬化时间短、隐匿发病患者易被误诊等特点。那么自身免疫性肝炎遗传吗？
自身免疫性肝炎遗传吗1、不能自然痊愈：正自身免疫性肝炎是由于患者肝脏本身的免疫耐受性减退，不能识别自身肝脏组织（抗原）成分而产生自身免疫反应从而导致的一种非自限性肝炎，不能自然痊愈。
自身免疫性肝炎遗传吗2、具有家族遗传倾向：自身免疫性肝炎存在明显的家族成员集中发病现象，受药物、环境等多种因素影响可导致发病。
自身免疫性肝炎遗传吗3、无传染性：自身免疫性肝炎主要由免疫调控功能缺陷导致机体对自身肝细胞抗原产生反应所致，无病毒复制过程，因此不具有传染性。
自身免疫性肝炎遗传吗4、进展至肝硬化时间短：自身免疫性肝炎如治疗不及时也和其他类型肝炎一样会发展至肝硬化，但比病毒性肝炎进展到肝硬化的时间要短。
自身免疫性肝炎遗传吗5、隐匿发病患者易被误诊：自身免疫性肝炎缓慢隐匿发病患者开始会有关节酸痛、低热、乏力、皮疹和闭经等，易被误诊为关节炎、结缔组织病等。
2自身免疫性肝炎的病因介绍
此外，病毒感染、药物和环境可以作为促发的因素，促使AIH发病。体液免疫和细胞免疫反应都参与AIH的自身免疫，病毒的分子模拟也可能是自身免疫的发病机制之一。
1.自身免疫性肝炎的病因之体液免疫反应
抑制性T细胞功能缺陷可导致B细胞功能失调，继而产生针对于肝细胞膜的自身抗体IgG，在肝细胞膜的表面形成抗原抗体的复合物。抗原抗体复合物可以被NK细胞所识别，产生抗体依赖于细胞介导的细胞毒作用，导致肝损害。
2.自身免疫性肝炎的病因之细胞免疫反应
抗原递呈细胞、抗原抗体系统、细胞毒T细胞等参与了细胞免疫的反应。抗肝肾微粒体抗体（LKMl）可以识别肝细胞表面表达的细胞色素P450IID6等特异性自身抗原。在碎屑样坏死区域以抑制性淋巴细胞和细胞毒淋巴细胞为主，而B细胞和NK细胞减少，提示细胞毒T细胞则是主要的致病因素。
3.自身免疫性肝炎的病因之病毒的分子模拟
在急性感染HAV和HBV之后可发生AIH，说明病毒感染可促发AIH，这可能与分子模拟有关。如HCV的基因组与AIH患者的自身抗原P450IID6，GOR-47有同源性（分子模拟），这些有分子模拟的病毒可增加遗传易感者的自身抗原负荷从而激发自身免疫。
4.自身免疫性肝炎的病因之细胞破坏的机制
自身抗原致敏的细胞毒T细胞克隆扩增（细胞介导的细胞毒作用）和（或）针对肝细胞膜组分的自身抗体过量产生（抗体依赖细胞介导的细胞毒作用，ADCC）可能都参与了免疫介导的肝细胞损伤，其中ADCC可能是较重要的组织损伤的最终效应机制。糖皮质激素治疗AIH的作用机制主要是通过降低细胞因子产生抑制ADCC过程中的ThO细胞的激活，从而抑制CTL和抗体的产生。另外，硫唑嘌呤主要是选择性地降低K细胞和NK细胞。因此，这两种药物可有效地控制ADCC作用过程中的两个主要步骤。
病毒感染后所产生的内源性于扰索可增加肝细胞表面表达HLA，损害抑制性T细胞功能，促进自身抗体的产生。
自身免疫性肝炎的病因之遗传易感性被认为是主要因素，而其他因素可能是在遗传易感性基础上引起机体免疫耐受机制破坏，产生针对肝脏自身抗原的免疫反应，从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死，并可进展为肝纤维化、肝硬化。上面就是所有关于自身免疫性肝炎的病因介绍。
3自身免疫性肝炎的早期症状有哪些
自身免疫性肝炎以女性多见，主要见于青少年期，绝大多数为10～30岁，以10～20岁为发病高峰，另一个小高峰年龄为绝经期女性。起病大多隐袭或缓慢，约20%～25%的起病类似急性病毒性肝炎。最常见的症状是疲乏(%)，其次是黄疸(%)，皮肤瘙痒(%)。最常见的体征是肝肿大(%)，脾肿大可出现在有肝硬化(%)和无肝硬化(%)患者，%的可发现蜘蛛痣，常位于面部、颈部和手臂。下面我们具体看一下自身免疫性肝炎的早期症状有哪些吧。
自身免疫性肝炎的早期症状全身性的肝外表现更为明显与多见，有时其症状掩盖了原有的肝病。常见的自身免疫性肝炎的早期症状有：
1.对称性游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形。
2.低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
3.内分泌失调：有类Cushing面容、紫纹、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病等。
4.肾脏病变：有肾小管性酸中毒、肾小球肾炎（常为轻型），肾活检显示肾小管有结节状免疫球蛋白沉积。
5.血液系统：血液系统的改变有轻度贫血、白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或自身免疫性的抗白细胞或血小板抗体。
6.胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化，偶有肺动一静脉瘘形成、肺动脉高压。
7.自身免疫性肝炎的早期症状的其他表现：常伴有干燥综合征、溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病。
4自身免疫性肝炎的诊断标准
有一种肝炎叫做自身免疫性肝炎，它与普通的病毒性肝炎或者酒精性肝炎等有区别。自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病。那么，自身免疫性肝炎是怎么回事？自身免疫性肝炎表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆，但两者的治疗迥然不同。那么下面就介绍一下自身免疫性肝炎的诊断标准。
自身免疫性肝炎的诊断1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
自身免疫性肝炎的诊断2.原发性硬化性胆管炎是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显着特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。
自身免疫性肝炎的诊断3. 急、慢性病毒性肝炎 也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体， 但抗体滴度较低并且持续时间短暂， 检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
自身免疫性肝炎的诊断4. 酒精性脂肪性肝炎 有饮酒史，多以血清IgA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性， 但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。
自身免疫性肝炎的诊断5. 药物性肝损害 多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应，临床表现及实验室检查与AIH极为相似，鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。
5自身免疫性肝炎指南的解读
近年来由于相关的临床经验的累积、实验室诊断技术的发展以及肝活检的普及，使得我国AIH检出率呈现逐年增高的趋向。时美国肝病研究学会（AASLD）进一步更新了关于AIH的诊断和治疗指南。
自身免疫性肝炎指南的解读：自身免疫性肝炎的诊断标准与方法
AIH的诊断基于其相应临床症状与体征、实验室生化、免疫指标异常（血清AST或者ALT，免疫球蛋白IgG或者γ-球蛋白升高）、血清自身抗体阳性（ANA、SMA、抗LKM-1或抗LC-1）以及肝脏组织学（界面性肝炎）等依据。此外，诊断AIH前需要排除其他可导致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性以及药物损伤性等（表1）。（I类，B级）
诊断临床表现、实验室生化、血清免疫学或肝组织学非典型tulaoshi病例的时候，建议使用AIH的诊断评分系统进行综合评估（表2）。（IIa类，B级）
自身免疫性肝炎指南的解读：诊断难点
1. 对于所有病因不明的急性或者慢性肝炎患者，包括急性重症肝炎在内均需考虑AIH的可能。（I类，C级）
2. 糖皮质激素治疗3个月无应答的成人患者建议行胆管造影检查以排除原发性硬化性胆管炎（PSC）。（IIb类，C级）
3. 所有儿童AIH患者及AIH合并炎症性肠病（IBD）的成人患者均建议行胆管造影以排除PSC。（I类，C级）
自身免疫性肝炎指南的解读：治疗方案
4. 自身免疫性肝炎指南的解读： 成人AIH患者治疗方案
① 泼尼松联合硫唑嘌呤治疗：其中，泼尼松初始剂量为30mg/d，并于4周内逐渐减量至10mg/d；硫唑嘌呤为50mg/d或欧洲学者习惯按1-2mg/kg体重计算用量。优先推荐联合治疗方案，特别适用于同时存在下述情况的AIH患者：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳及高血压患者。
② 大剂量泼尼松单用：初始剂量为40-60mg/d，并于4周内逐渐减量至20mg/d。单药治疗适用于合并血细胞减少、巯基嘌呤甲基转移酶缺乏、妊娠、恶性肿瘤以及疗程小于6个月的AIH患者。
注：泼尼松龙可等剂量替代泼尼松。（I类，A级）
5. 自身免疫性肝炎指南的解读： 儿童AIH患者治疗方案：泼尼松联合硫唑嘌呤治疗。其中，泼尼松剂量为1-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d；硫唑嘌呤为1-2mg/kg /d或6-巯基嘌呤1.5mg/kg /d。（I类，B级）
6. 自身免疫性肝炎指南的解读： 需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨病检测并每年监测随访。（IIa类，C级）
7. 自身免疫性肝炎指南的解读： 骨病的辅助治疗包括：坚持规律的负重锻炼、补充维生素D和钙质，以及适时给予骨活性制剂如二磷酸盐治疗。（IIa类，C级）
8. 自身免疫性肝炎指南的解读： 未行甲型和乙型病毒性肝炎疫苗接种或对上述病毒易感的AIH患者均应在治疗前接种上述疫苗。（IIa类，C级）
