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系统性红斑狼疮性巩膜炎的病因是什么

时间:2022-10-09 21:07:44

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系统性红斑狼疮性巩膜炎的病因是什么

系统性红斑狼疮性巩膜炎,系统性红斑狼疮性巩膜炎的病因是什么,系统性红斑狼疮性巩膜炎是一种非常常见的疾病,但很多人并不是特别了解系统性红斑狼疮性巩膜炎,宁菜菜吖接下来准备了有关系统性红斑狼疮性巩膜炎的小知识,为大家讲解系统性红斑狼疮性巩膜炎的病因是什么。系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明,累及多系统脏器,并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。

1系统性红斑狼疮性巩膜炎的症状

(一)发病原因

确切病因不清楚,可能由多种因素综合引起。本病所表现的免疫活性过高是由于异常的免疫激活和自身耐受性丧失引起的,免疫调节中的遗传缺陷是构成许多个体发病的基础。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外线、药物(肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉素、磺胺药、金制剂、苯妥英钠、异烟肼、甲基多巴等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫)等。遗传性补体缺乏和其他方面的缺陷,可易感而诱发疾病活动。

(二)发病机制

SLE是主要由抗体介导的疾病。患者血清存在抗细胞核抗体(ANA),即狼疮因子(lupus erythematosus factor),与其相应的自身抗原即细胞核内的DNA-组蛋白复合物发生反应,导致趋化因子释放,吸引白细胞,白细胞受ANA作用,细胞核胀大,失去染色质结构,核膜溶解,形成游离小体,小体含有各种引起损伤的炎性介质。小体被中性粒细胞吞噬,在胞质中形成包涵体,将细胞核挤到一边,在血涂片染色中呈紫红色,称狼疮细胞(lupus erythematosus cells)。ANA与DNA的复合物,可造成各部位毛细血管损害,出现皮肤、关节、肾及眼部病变。

2系统性红斑狼疮性巩膜炎的治疗

(一)治疗

SLE的治疗十分困难。SLE病变的严重程度及范围因人而异,治疗也应提倡个体化。对弥漫性前巩膜炎的患者,可给予口服,同时又可以用作发热、关节痛、肌痛的对症治疗,对有肾炎者使用时宜小心。通常需对多种药物进行筛选。如服用疗效不理想,可加用羟氯喹(),~,能抑制与抗抗体的结合,也对控制皮疹、光敏感、关节症状有一定效果。羟氯喹长期应用可在体内积聚,引起视网膜退行性变。若用药后仍不能控制巩膜炎,可加用泼尼松。剂量(·),病情严重者剂量可加倍,分次给药。若临床症状和实验室检查明显好转后,开始逐渐减量,一般每周减,直减至,巩膜炎无复发,可隔天次给予泼尼松,用周减至,连用周再减至,连用周。如仍无巩膜炎复发,可隔周减为、、、,隔天次维持,时间宜较长,当以年计。如在减量过程中,症状出现反跳,则应试用减量前的剂量加。对同时患有暴发性或顽固性狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者,有人主张短期内大剂量激素冲击治疗如甲泼尼龙(),静脉滴注,次,共天。第周视情况可重复疗程,连用周。

患结节性前巩膜炎的SLE患者,可采用同样的治疗方案。少数患者可能对NSAID、羟氯喹和糖皮质激素治疗无反应,在这种情况下,加用小剂量甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每周1次。患有SLE性巩膜炎,很少发展为坏死性前巩膜炎,偶尔发生坏死性前巩膜炎者,可给予大剂量糖皮质激素(口服或静脉给药)。必须注意的是,SLE患者的糖皮质激素的用药方法与其他疾病有差异,应采用与SLE全身病变相符的药物剂量治疗。如果抗炎效果不理想,可加用硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。此外,口服或静脉滴注环磷酰胺(CTX)1.5~2.5mg/(kg·d),也能获得很好的抗炎效果,尤其是对狼疮性肾炎的患者。近年则主张CTX冲击疗法,0.5~1.0g/m2体表面积,静脉滴注,3周后重复。病程好转后,逐渐拉长间隔期,每3个月1次维持。

一般疗法急性期病人应卧床休息,慢性或病情稳定者可适当活动,注意劳逸结合,保持乐观情绪。有感染者应积极控制感染;有光过敏者应避免直接暴露于阳光下;避免服用可引起药物性狼疮的药物;未生育的应严格避孕。

(二)预后

需要长期服药治疗,预后不良。

3系统性红斑狼疮性巩膜炎的病因

(一)发病原因

确切病因不清楚,可能由多种因素综合引起。本病所表现的免疫活性过高是由于异常的免疫激活和自身耐受性丧失引起的,免疫调节中的遗传缺陷是构成许多个体发病的基础。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外线、药物(肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉素、磺胺药、金制剂、苯妥英钠、异烟肼、甲基多巴等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫)等。遗传性补体缺乏和其他方面的缺陷,可易感而诱发疾病活动。

(二)发病机制

SLE是主要由抗体介导的疾病。患者血清存在抗细胞核抗体(ANA),即狼疮因子(lupus erythematosus factor),与其相应的自身抗原即细胞核内的DNA-组蛋白复合物发生反应,导致趋化因子释放,吸引白细胞,白细胞受ANA作用,细胞核胀大,失去染色质结构,核膜溶解,形成游离小体,小体含有各种引起损伤的炎性介质。小体被中性粒细胞吞噬,在胞质中形成包涵体,将细胞核挤到一边,在血涂片染色中呈紫红色,称狼疮细胞(lupus erythematosus cells)。ANA与DNA的复合物,可造成各部位毛细血管损害,出现皮肤、关节、肾及眼部病变。

4系统性红斑狼疮性巩膜炎的鉴别

需要与原发性巩膜炎相鉴别,其临床症状以眼红和视力下降为始发症状、以重度眼痛为主要特点的巩膜感染性疾病。又称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见。发病急,常伴发角膜及葡萄膜炎,预后不佳。依据发病部位可以分为前部巩膜炎及后部巩膜炎。女性多见,双眼可先后或同时发生。

5系统性红斑狼疮性巩膜炎的预防

巩膜炎常是某些全身性疾病的伴随症,一旦出现,应积极查找相关的原发病,治疗原发病,才能有效的控制本病。系统性红斑狼疮是一种病因不明,累及多系统脏器,并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。应积极控制系统性红斑狼疮,防止全身包括眼部并发症的发生。

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