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急性白血病原因

时间:2022-06-10 04:53:55

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急性白血病原因

病人常见症状

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。1.贫血贫血常为白血病的首发症状,半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。2.出血半数以上患者以出血为早期表现,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。3.发热多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。4.浸润(1)淋巴结和肝脾大(2)骨骼和关节疼痛(3)皮肤和黏膜病变(4)中枢神经系统(5)绿色瘤(6)睾丸:主要表现为一侧无痛性肿大。 详情

其他可能症状

约10%ALL(多为T-ALL)患者可出现前纵隔(胸腺)浸润,引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。 详情

1分钟自测:急性白血病自测

就诊贴士

就诊科室:

血液科

并发症:

弥散性血管内凝血、急性淋巴细胞性白血病复发、感染​等。

指导建议:

总的原则是尽可能多地消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现,以期获得完全缓解。化疗是治疗急性白血病的主要手段。有条件和必要时采用骨髓移植治疗。

病因

其病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关。

1.遗传及家族因素 大约7%急性白血病与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。

2.环境影响 电离辐射、化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。

3.其他血液病 如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。

4.基因改变 所有急性白血病细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化

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流行病学

我国AML发病率1.62/10万,ALL为0.69/10万。

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常用检查

血常规检查、尿常规检查、胸部X线拍片、心电图、生化检查、肝功能检查、肾功能检查、血清免疫学检查、凝血时间测定等。

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诊断

骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。

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诊断依据

1.临床表现

具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。

2.血象

白细胞数可高可低,分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。

3.骨髓象

增生Ⅰ~Ⅱ级,分类中原始细胞明显增多,至少>30%(FAB诊断标准)或≥20%(WHO诊断标准)。在AML中可见Auer氏小体。

4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查

根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查,可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上,尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学(即MICM)的检查,作出更为精确的诊断,以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。

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治疗原则

化疗是主要治疗手段,必要时可骨髓移植。

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治疗方针

总的原则是尽可能多地消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现,以期获得完全缓解。化疗是治疗急性白血病的主要手段。有条件和必要时采用骨髓移植治疗。

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药物治疗

1.纠正贫血

显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

2.控制出血

对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可予以安络血等止血药物预防或治疗。有严重的出血时用肾上腺皮质激素,输血小板、血浆等。急性白血病(尤其是早幼粒细胞白血病),易并发DIC(急性弥散性血管内凝血),一经确诊要迅速用肝素抗凝治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解亢进时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜或冰冻血浆。

3.高尿酸血症的防治

对白细胞计数很高的患者在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,甚至导致急性肾衰竭,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励患者多饮水外,要给予嘌呤醇。

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放化疗

化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。

1.缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。

2.缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗,最后达到疾病的治愈。

3.巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行,原则上选用原诱导化疗方案继续进行1~2个疗程。

4.维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行,以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。

5.中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

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其他治疗

骨髓移植:

1.同基因骨髓移植:供者为同卵孪生子。

2.同种异基因骨髓移植:供者为患者的兄弟姐妹或无关供者。

3.自体骨髓移植:不需选择供者,易推广。

4.外周血造血干细胞和脐血移植:可有自体和异基因两种供者来源。

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预后情况

急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经合理治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。

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饮食调理

进食高热量、高蛋白食物。食物和食具应先灭菌。

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日常护理

防治感染甚为重要。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现及时处理。

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