临床资料
患者女性,40岁,腹泻十余天,便稀,未见明显出血,无发热、恶心呕吐、腹痛腹胀、便秘等不适。
结果:巨淋巴结增生症
巨淋巴结增生,可发生在淋巴结存在的任何部位。以纵隔多见,其次是颈部,腹部,腋部等。主要病理改变是淋巴组织和小血管肿瘤样良性增生。病理上分为透明细胞型,浆细胞型及混合型(中间型)。以透明细胞多见(80-90%),病变在临床上以局限型多见,多数无临床症状,预后较好。浆细胞型约占10-20%,以弥漫型多见,多伴有浅表淋巴结肿大,贫血,消瘦,肝脾肿大以及腹痛腹泻等,一般预后较差。
CT表现
局限性透明细胞型:CT平扫多表现为均匀和不均匀肿块,瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,钙化少见。增强扫描有一定的特征性,多数表现为动脉期均匀高度强化,门脉期及延时期持续强化。也有表现为动脉期不均匀明显强化,门脉期及延时期逐渐向中央蔓延。有学者认为病灶中央分支状的钙化对该病诊断较具特征性。
弥漫型:多发淋巴结肿大,呈轻到中度强化。影像表现不典型,临床表现复杂,术前诊断很困难,主要依靠病理和免疫组化分析。
特点
(1)肿块有斑点状、条状、分叉状钙化,是诊断CD较为敏感而特异的征象;钙化组织往往位于血管透明变性部位。
(2)透明血管型CD的强化方式包括均匀强化、渐进式强化、不均匀强化,其病理表现为增生的淋巴滤泡中心含多量的毛细血管,增强后多数表现为均匀强化,且强化程度非常高;而此病例强化方式为不均匀强化,表现为动脉期明显强化,延迟期持续强化,在CD中属于比较少见的一种强化方式。
鉴别诊断
主要与淋巴瘤,肠系膜淋巴结结核,异位嗜铬细胞瘤鉴别。
1 淋巴瘤与局限型Castleman鉴别:强化明显不同于该病,其强化程度较轻;与弥漫型鉴别困难。
2 一般系膜结核形成的肿块,边缘多不清楚,增强扫描动脉期不规则强化或边缘强化,中心常可见干酪样坏死区,没有延迟强化的特点。
3 异位于腹膜后的嗜铬细胞瘤强化的方式和表现类似于Castleman,MR T2WI信号较Castleman高,内部信号多不均匀,伴有囊变和坏死表现,临床和实验室检查也有极其重要的鉴别意义,临床上多有阵发性高血压,实验室检查尿中儿茶酚胺及其代谢产物VMA升高。