【简要病史】男, 49岁,无明显不适症状,外院体检时B超发现右肾增大、积水,遂进一步行肾脏CT平扫,报告为:右肾盂旁囊肿伴右肾积水并包膜下出血。IVU提示:右肾盂肾盏轻度积水,右肾形态失常,请结合临床。MR 报告: 右肾积水,右肾包膜下积液。查体:右侧肾区轻度叩痛。
【CT增强】图1、图2、图3分别为同一层面CT增强扫描肾皮质期、实质期及延迟期轴位像,图4为延迟期冠状位图像。
您的诊断是?
【影像表现】图1、图2、图3示右肾盂旁及肾周囊性病变,密度均匀,三期扫描无强化,图4示右肾盂造影剂充填,与病变无交通。
【诊断】肾淋巴管瘤
【讨论】
肾淋巴管瘤,又称肾脏淋巴囊肿,临床非常罕见。肾淋巴管瘤病因不十分清楚, 现在普遍认为是由于先天淋巴导管发育异常,与正常淋巴管无正常交通,回流受阻而在肾窦及肾周形成囊性包块。患者临床多无症状,常为偶然发现。
肾淋巴管瘤病变大小取决于淋巴管阻塞的位置和程度, 根据病变范围可分为局限型和弥漫型。如果肾内小的淋巴管阻塞,将引发限局性肾肿物。如果淋巴管在肾蒂处阻塞, 将发生广泛的双肾或单侧肾脏弥漫性淋巴囊肿。局限型表现为肾内局限病变,可为囊性或实性;弥漫型表现为分布于肾盂旁、肾周围低密度影,多为水样密度,密度均匀,边界清楚,多有分隔,注射造影剂后低密度带不增强, 肾实质可受压变薄,肾周筋膜可增厚。
本例为弥漫型肾淋巴管瘤,表现为右肾盂旁及肾周囊性病变,肾盂旁病变类似肾盂旁囊肿,肾周表现与肾包膜下积液相近。病变同时累及肾盂旁及肾周,增强无强化为其显着特征。
肾淋巴管瘤无临床症状时不需治疗,当有症状时应外科干预,进行介入及手术治疗。
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