..........................................................................................................................................................
作者:启东市中医院周菊华
FNH基本介绍
肝脏FNH是一种良性瘤样病变,是肝细胞对血液循环异常的一种局部增生性反应,在肝脏的良性肿瘤中,其发病率仅次于血管瘤。病因未明,有学者认为FNH的发生可能与炎症、创伤或血管畸形等有关,肝窦血供的动脉化或血流量增大而导致局部肝细胞结节性增生。
FNH病理特点
FNH是富血供实质性肿块,病灶边缘可见较粗的厚壁供血动脉,内部囊变坏死少见,这与肿瘤周围扩大的血管、血窦有关。FNH由正常的排列成结节的肝细胞、枯否细胞、纤维间隔、增生的胆管、浸润的炎性细胞、血管组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔,瘢痕内有厚壁供血动脉;肝实质内的纤维疤痕偶可见退行性囊性变。
FNH病理学上可分为两型:典型与不典型FNH;前者占约80%,后者占约20%,不典型者又可分为①毛细血管扩张型,为其中较常见一类,结节内中央区动脉小而多,可见到多发的扩张血管,类似血管瘤,动脉常有肌层增生,但无内膜增生,这与经典的FNH不同;②腺瘤样增生型③非典型大细胞型。典型FNH的结节内肝细胞为正常结构,中央疤痕及纤维间隔内常有不同管径的畸形血管和增生胆管,周围肝组织一般正常;而不典型FNH结节内肝细胞萎缩或异型性增生,结节间隔内可见扩大的血窦,纤维间隔相对较短,伴不同程度增生的胆管结构。影像上可见的假包膜,对应病理基础为FNH周边正常肝组织结构受压及周围血管和炎性浸润形成。
FNH病例展示
病例1
M-33岁,肝右前叶及左内叶巨大FNH肿块,跨叶生长,动脉期明显均匀强化(除疤痕外),门脉期强化减退、呈稍低密度,疤痕及假包膜延时强化.
MRI平扫各序列近似等信号(除疤痕外),增强动脉期明显均匀强化,门脉延时期呈等信号;疤痕长T1长T2,增强延时强化,假包膜延时强化,畸形血管。
病例2
M-33岁,肝右叶VI段见一结节灶,内见脂肪信号(T1高信号,T1抑脂呈等信号,增强后始终为低信号)
M-23岁,肝右叶分叶状FNH,内见条索及中心结节状疤痕,平扫实质部分近似等信号,动脉期明显强化,中央疤痕显示清晰,门脉延时期中央疤痕未见完全充填,肝胆特异期实质部分与肝实质近似等信号,疤痕呈低信号。
FNH影像特点
影像学检查是术前诊断肝脏局灶性结节性增生的主要方法。
大多数FNH在CT平扫呈孤立的等密度或略低密度肿块,边界清楚,密度均匀,很少有钙化。少数在病灶中可见低密度瘢痕。增强动脉期显著均质强化,疤痕延时强化,部分病灶延时期见假包膜强化,病灶周边可见畸形血管。
MRI平扫病灶近似等信号,增强动脉期显著均质强化,疤痕及假包膜的延时强化病灶周边或内部疤痕内可见畸形扩张血管;病灶摄取肝细胞特异性对比剂普美显与正常肝组织细胞接近,在T2WI序列基本上与周围肝组织同步衰减,在肝胆平衡期呈等信号。疤痕、病灶边缘或内部畸形血管在动脉期显示相对最为清晰(FNH的主要特征),假包膜在延时期可见(部分包膜显示不完整),所以动脉期的观察尤为重要。
FNH鉴别诊断
FNH经典影像学表现为:平扫为等或近似等密度/信号,增强后动脉期明显均匀强化,车轮状疤痕延时强化,假包膜延时强化。当表现不典型时,需与血管瘤、HCC、肝腺瘤、肝内胆管乳头状囊腺瘤,AML等鉴别;当鉴别困难时MR增强更有助鉴别诊断。
血管瘤:CT增强小血管瘤可表现为早期完全强化,与FNH强化相似,但门脉延时期小血管瘤一般密度较高,而FNH呈等或近似等密度为主,较难鉴别时可借助MRI检查:T2WI亮灯征、动脉期结节状强化及门脉延时期充填式强化特点与FNH较易鉴别;本组一例只做了增强CT,误诊为血管瘤。
HCC:尤其纤维板层型肝癌与FNH表现相似,好发于年轻患者,可见中央疤痕,但前者常疤痕无血管伴行,T2呈低信号,始终无强化;FNH中央疤痕T2高信号,延迟强化为特点。当FNH表现不典型鉴别困难时,前者缺乏肝细胞及胆管,所以肝细胞特异性对比剂检查肝胆平衡期纤维板层型HCC呈低信号,而FNH等信号。
肝腺瘤:两者均为富血供肿瘤,但腺瘤平扫密度/信号混杂,常伴出血,边界清晰有包膜;FNH信号均匀,内有中心疤痕且延时强化;FNH的包膜为假包膜,不同于肝腺瘤纤维包膜,FNH假包膜T2高信号,可以不连续,腺瘤假包膜T2低信号,一般连续;但当两者表现不典型时,增强检查,由于肝腺瘤纤维间隔内毛细胆管发育不全,肝胆平衡期腺瘤呈相对低信号,而FNH呈等或略低信号,疤痕呈放射状低信号。
肝内胆管粘液性乳头状肿瘤:病灶呈囊实性,肿块内胆管局部扩张伴乳头状影,增强后可见结节状强化影,扩张胆管内充满粘液;与实质性FNH较易鉴别;当FNH车轮状疤痕局部退行性囊变时,鉴别较难,此时可考虑肝细胞特异性对比剂增强检查,前者肝胆平衡期呈低信号;后者近似等信号。
AML:密度/信号混杂,内见脂肪密度/信号,与典型FNH鉴别不难;当FNH局部伴局部脂肪变时,两者鉴别相对困难,可考虑MR肝细胞特异性对比剂增强检查,AML肝胆平衡期信号低于肝脏,而FNH等信号。
FNH诊治思路
FNH是一种良性肿瘤性病变,没有恶变的报道,可密切随访,暂不手术;若病灶体积增大有压迫症状,或难与肝癌,肝腺瘤鉴别时可考虑手术切除,可考虑手术切除。年轻、无症状,无慢性肝病背景,AFP正常,CT、MRI平扫与肝实质密度或信号接近,病灶富动脉血供,门脉及延时期呈等或略高密度(或信号),以及中心车轮状疤痕的显示,则首先考虑FNH;在观察病灶时,疤痕及畸形血管在动脉期显示最为清晰,所以动脉期对FNH的诊断尤为重要。当病灶表现不典型,可考虑肝穿刺活检或密切随访。